TTP病例分享 | 3000公里，跨年夜，我从死神手里抢妈妈

孟桐妃

TTP病例分享 | 3000公里，跨年夜，我从死神手里抢妈妈
（以下文章来源于豌豆Sir，作者让罕见被看见的）

2024年12月，
我妈妈发现尿中有血迹。
因为妈妈已经绝经了，
她想着还是得尽快去医院看看，
没想到，刚做完血常规，
还在排队等候其他检查时，
医生已经推着轮椅全院找她了。
见到她的第一句话就是：
快叫你家属来，你现在有生命危险！

妈妈身体一向很好，
军人出身，退休后还跳芭蕾。
2024年年底，
她在云南腾冲游学时，感到乏力、发热，
以为是感冒或高原反应，
便自行服药，并未在意。

后来她腿上出现了紫色皮疹，
以为是自己挠的，也没在意，
直到，她连续两天发现尿里有一点血。
才去了当地的三级乙等综合医院。



接到通知病危的电话时，我压根不信。
中午跟妈妈打电话还好好的，
下午怎么就病危了？
咨询了当医生的叔叔后我才知道，
血小板正常应该
在(100-300)×10⁹/L左右，
如果只有个位数，
意味着极容易内出血和颅内出血，
随时都有生命危险！

我当即买了飞往昆明的机票。
路上的行人、灯火与烟花、
机场的广告大屏，
无一不在期待着新年的到来，
而我要面对的这个新年，
却是如此残酷。



1月1日早晨，我终于赶到腾冲。
此时激素和免疫球蛋白等
紧急治疗方案均告失败，
血小板依然徘徊在危险边缘。
“那就只能输血小板试试了”医生说，
“但腾冲没有血站，要从上级城市调。
且血小板不能保存，只能现采现用。”

在腾冲市红十字会的协调下，
两位志愿者捐献了两个单位的血小板。
我想给营养费，人家不要；
想做锦旗，人家不告诉我地址。
我决定自己以后也去献血、回报爱心。
深夜我守着妈妈输血小板，默默祈祷。
第二天，血小板回升了。




我们家在东北，决定先回家再说。
转机有两个选择，
因为需要时刻监测血小板，
我们选了就医更方便的成都。
在成都某三甲综合医院复查血小板时，
发现又掉到了3！
此时，妈妈脸色和眼睛有些发黄。
急诊医生当即扣下妈妈，
判定肝脏已受影响，必须住院。

在急诊ICU查了血常规、肝肾功能后，
一位血液科医生来找我说，
“我们高度怀疑你母亲得了一种罕见病
——血栓性血小板减少性紫癜(TTP)，
这个病进展非常快，
死亡率很高，而且很烧钱，
家属要做好心理和经济双重准备。”
我完全懵了，签完病危通知，
蹲在急诊大厅嚎啕大哭。



还好，我很快找到了TTP的病友群。
病友们热心地给我传授诊疗经验。
TTP的原理，简单来说是这样：
我们的血管里有一种像渔网一样的东西，
叫血管性血友病因子(vWF)。
平时，这张渔网是卷起来的，不碍事。
当血管受伤流血时，渔网会张开，
把血小板拉在一起，形成血块、
堵住伤口——这是正常的止血过程。
血管里还有一种酶叫ADAMTS13，
它的工作很简单：渔网张得太多了，
就剪掉一些，防止血块太大、堵住血管。

TTP的病人出了什么问题呢？
就是这把ADAMTS13“剪刀”不够用了。
分两种情况：
免疫性TTP(iTTP)：身体自己产生了抗体，
把“剪刀”给攻击了，“剪刀”没法干活。
先天性TTP(cTTP)：天生基因有问题，
身体根本造不出足够的“剪刀”。
不管哪种情况，结果都一样：
渔网越积越多，把血管堵得死死的。



医生说TTP的常见症状是五联征——
血小板减少、微血管病性溶血性贫血(MAHA)、
神经系统症状、肾脏损害、发热
——她几乎全中。
但其实只要看到“血小板减少”
和“找不到原因的溶血性贫血”，
就要按TTP方向治疗。
如果要进一步确诊是iTTP还是cTTP，
就要做ADAMTS13酶活性检测，
酶抑制物或IgG抗体检测，
以及基因检测。
但这些结果要等5到7天。
现在的情况必须马上做血浆置换。

我提心吊胆地等了一夜。
1月4号上午，血浆终于送来了。
妈妈的血小板开始慢慢往上升。
治疗一周后，血小板升到了170，
急诊ICU要求我们转科室，
因为这里只负责抢救，而非长期治疗。
但血液科和综合ICU都没床位，
我们只能先出院。



在宾馆待了一天，我就觉得妈妈不太对。
12号一整天她都在睡觉，
13号我带她去复查，
从酒店到急诊4分钟的路程，
她刚走1分钟就走不动了，
抽完血，针孔也一直无法凝血，
回到酒店后她吐了，随即又陷入昏睡。

我悬着心，一遍遍刷手机里的检查结果，
蹦出来结果的那一刻，我的心咚地一沉，
血小板又掉到个位数了！
此时妹妹已从外地赶来，
我叮嘱她不能让妈妈昏睡，
自己冲向急诊先去挂号。



再次住进急诊ICU后，
血浆置换的管子插不进去，
医生说，先输点血小板再插。
但我看过TTP的诊疗指南，
上面说严禁输血小板。
沟通后，还是输注了，
管子却依旧没能插进去，
最后换了操作人员才解决问题。

输完血小板的第二天，
开始新一轮血浆置换，
我正在宾馆补觉，妈妈打电话说，
感觉自己嘴歪了，说不出话了。
再过十分钟，妈妈的电话就打不通了，
等我跑到医院，
妈妈的病情急剧加重，疑似脑梗。
我们只好停了血浆置换，先做脑梗检查。



CT排除了脑出血，妈妈重新住进急诊ICU，
从那天起，她开始昏迷。
我找本院血液科医生的同时，
挂了北京某三甲医院的线上问诊，
线上的医生和病友告诉我，
现在这个情况要用一种单抗药物。

这边医院经过血液科会诊后，
也决定上单抗，
但要先转到血液内科病房才能用。
从ICU出来时，妈妈不认得我们了，
嘴里胡言乱语，身体手舞足蹈。



到了晚上妈妈闹得更凶了，
腿把床踹得å哐哐响。
就在我们决定打镇定的时候，
妈妈耗尽了力气，又昏睡过去。

终于，趁她睡着，用上了单抗。
第二天早上九点多，
我迷迷糊糊听到有人叫我名字。
是妈妈！她醒了！
我和我爸对视了一眼，知道她回来了。



在酶活性检测中，
妈妈的酶几乎没了，
但抗体没查到——医生说这叫“假阴性”，
临床上并不少见，但不能等，

必须按最危险的情况治。

而且妈妈的基因检测是正常的。

也就排除了cTTP，那就只能是iTTP。

从那天起，我们按iTTP方案治疗，
血浆置换前后共7次，以及标准疗程的靶向药，
妈妈对治疗的反应非常好，
血小板很快恢复了正常水平，
身体情况也好多了，也记事儿了。



回想这一路，有很多后怕。
如果妈妈没有绝经，
那一点点尿血她可能就不会去医院。
如果我们在成都转机时，没有去医院查血，
可能飞到半路就出事了。
如果成都的医院刚好缺血浆，
血浆置换做不上，后果更不敢想。

这一路也有很多感动。
腾冲的红十字会、不要营养费的志愿者、
医院急诊大厅给我塞纸巾的阿姨、
群里素不相识却熬夜给我支招的病友……
感恩妈妈活着！
感恩不幸中的万幸！
我想，是时候履行去献血的承诺了。



现在，妈妈每隔一段时间去复查血小板，
三个月查一次酶活性。
血小板稳定在200左右，
认知完全恢复，就是容易累，偶尔手抖。

以前我总觉得，献血是免费的，
用血却要收费，想不通。
现在明白了，血液的保存、
运输、检测，都要成本。
而且，真到救命的时候，
花钱可能也买不到血。

我回家之后去献血，
但检查发现转氨酶偏高，没献成。
那看来我能做的，
是把这一切事无巨细地讲出来，
让更多患者和家庭在风暴来临时，
能认出它的模样，
不走弯路，平安回家。



故事｜沫沫、小Echo
漫画｜晶皮豆芽
图解｜大Echo

特别感谢首都医科大学附属北京儿童医院血液病科傅玲玲医生的指导。
本期故事素材由“血小板家园”提供。该组织由血小板相关疾病的患者和家属于2006年发起成立，前身是“ITP家园-血小板病友之家”，是一个同时关注原发免疫性血小板减少症、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、原发性血小板增多症，以及MYH9、巨大血小板综合征、伊文氏综合征、血小板无力症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血栓性血小板减少性紫癜、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征等多种罕见血液病的公益互助平台。如果您期待与更多病友交流互助，欢迎添加管理员微信：itphome或xuexiaoban320，申请加入“血小板家园”。

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