病例分享 | 日子还长，慢慢过-我的真红（PV）治疗记录

孟桐妃

（代发 血小板家园 贪生 的病理分享）

      我1993年出生，今年三十三岁，在北京房山长大。生病前，我做过数据分析和软件测试，在互联网行业待了九年。熬夜加班是常事，外卖几乎成了主食。我一直觉得自己还年轻，疾病离我很远。直到一张血常规化验单，把生活彻底翻了个个儿。

一、身体发过三次信号，我错过了两次
      第一次是2022年初公司体检，血小板五百多。报告上写着“建议血液科就诊”，但异常箭头太多，我忙着工作，把报告塞进抽屉就忘了。
      第二次是2022年12月。查血常规时，血小板已经六百。医生再次让我去血液科，可我当时没有任何不舒服，还是没把这件事放在心上。
      第三次是2024年9月。吃了一顿肉蟹煲，急性胃肠炎，又吐又烧，去了发热门诊，血小板已经八百多。医生很严肃地对我说：“一定要去大医院看血液科。”这一次，我终于不敢再拖了。

      “体检报告里的异常箭头，不会因为没有症状就失去意义。尤其是血小板、血红蛋白、红细胞比容或白细胞持续升高，一定要尽早去血液科。”

二、确诊PV：恐惧比疾病先到
      朋友的父亲患有原发性血小板增多症，对骨髓增殖性肿瘤（MPN）比较熟悉。他建议我到北京大学人民医院血液科就诊。我咨询了以前看病的医生也翻了很多病友的分享，锁定专攻这个方向的专家石红霞主任。2024年9月23日，我抢到了石主任的号，第一次接受了系统检查：

      同时，我还查出了脾大。后续骨髓穿刺和基因检测结果出来后，我被正式确诊为真性红细胞增多症（PV），并检出JAK2、IDH2基因突变。
      等待结果的那半个月，我几乎每天都在网上查资料。越查越紧张，看到“血栓”“骨髓纤维化”“白血病转化”这些词，脑子里就只剩下最坏的结局。晚上睡不着，白天又装作什么都没发生，连家人都不敢告诉。石主任看出我已经被恐惧压得喘不过气，没有马上把重点放在具体用药上，而是先让我做心理评估。等情绪稍微稳定下来后，她才耐心向我解释：PV虽然是一种需要长期管理的慢性骨髓增殖性肿瘤，但并不意味着人生就此结束。只要规范治疗、定期监测，仍有机会控制血象和血栓风险，并尽可能降低疾病负荷、延缓疾病进展。

三、放血、短效干扰素、长效干扰素：每条路都走得很艰难
      情绪稍微稳定后，石主任向我详细介绍了放血、干扰素等治疗选择。但那时的我对长期用药仍然充满恐惧，总希望能找到一种更“温和”的办法。抱着试一试的心态，我先去了房山中医院，连续喝了几个月中药。可一次次复查下来，血小板几乎没有下降，我才逐渐明白：逃避和等待并不能控制疾病。那段时间，我仍然瞒着家人和同事，每次去医院都找各种借口请假。
      中药效果不理想后，我重新回到石主任处接受规范治疗。我先用了长效干扰素。对我而言，这段经历非常艰难：长效干扰素每周需要注射一次，注射后两天开始高烧，体温常到39-40℃，持续近六天，上一次的高烧刚刚好转又要开始下一次的治疗；因为我是过敏体质，所以注射部位红肿、硬结很严重，过敏反应也很明显。那段时间，我反复在发烧、注射部位疼痛中煎熬，前后尝试了三四次，实在难以忍受，所以没有坚持治疗下去。
      我又尝试过放血，但一次治疗后就出现明显的眩晕和恶心，心理上也产生了强烈恐惧。后来换成短效干扰素，每周注射三次。几个月后，血小板仍然偏高，医生告诉我，如果要继续加强控制，注射频率可能还要增加到每周五次。频繁注射和持续的不适，让我的身体和心理都越来越难以承受。
      中药没有效果，长效干扰素反应太重，放血让我害怕，短效干扰素又很难长期坚持。那段时间，我最迷茫的不是“下一针疼不疼”，而是不知道还有没有一条路能真正走下去。每次复查前都紧张，既怕指标没降，也怕接下来还要增加注射频率、继续调整治疗。
      
      “那段时间，我最怕的不是打一针，而是每一条路都看不见希望。”

四、新的治疗方案：我终于看到了一条能走下去的路
      石主任最终建议我尝试进口的罗培干扰素，2-4周打一针。回家后，我没有马上决定，而是把国内外能找到的相关资料一篇篇看下去。我了解到，罗培干扰素是唯一获批用于PV治疗的药物，除了控制血象，还能降低JAK2基因，2-4周用一次药、对我这种特别敏感的体质应该也更加友好。
      经历过每周三针，甚至被告知可能需要增加到每周五针后，我才真正体会到，减少注射次数并不只是生活上更方便。它减轻了我对频繁打针的抗拒和心理负担，也让我重新看到了长期坚持规范治疗的可能。
      价格是我做决定时最大的坎。当时一支罗培干扰素的价格是21000元人民币，对普通人来说确实是一笔不小的费用。那时我已经失业近两年，没有商业重疾险，主要靠积蓄生活，看到价格时第一反应就是：我能不能用得起？又能不能一直坚持下去？后来我了解到，基金会当时有“买一赠二”的患者援助政策，三支药只需要承担一支的费用，平均下来约7000元一支，经济压力一下减轻了很多。也正是这项援助，让我觉得这个方案并不是完全没有可能长期坚持。
      2025年4月23日，我注射了第一针罗培干扰素。虽然仍然出现了发热和注射部位红肿，但这一次我不再像过去那样慌乱，而是按照医生的指导服用退烧药、补充电解质，并密切监测体温和身体变化。
      真正让我惊喜的是，这一次，复查结果终于不再只是“勉强维持”。随着治疗持续，红细胞、血红蛋白、红细胞比容和血小板一步步下降，连JAK2基因也开始往下走。每次拿到化验单，我都要反复看几遍，确认数字真的变好了。经历了那么多次失望后，我第一次觉得：这条路可能真的选对了。

使用罗培干扰素治疗后我的血象变化


      分子检测也让我看到了更深一层的变化：JAK2基因由43.1%降至34.3%，IDH2突变比例由44.9%降至32%。到2026年5月，血小板进一步降至355，已经接近正常上限。看到这个结果时，我终于松了一口憋了很久的气。对我来说，最重要的不是某一次化验单看起来“漂亮”，而是血象和基因负荷都在持续向好的方向变化，这让我对长期治疗重新有了信心。

五、不是我一个人在扛：家人的陪伴让我慢慢找回生活
      妹妹比我小十岁，是家里最早知道我生病的人。刚确诊那阵子，我一查资料就害怕，她就先替我一点点去了解；我打国产干扰素后出现明显不良反应，需要去急诊输液，她也一直陪在身边。她曾认真地对我说：“如果最严重的时候需要移植，可以用我的。”那时，她还只是一个大学生。直到现在想起这句话，我心里仍然很难平静。
      后来，为了申请患者援助，我不得不把隐瞒已久的病情告诉父母。妈妈怕我有心理负担，主动学着在家为我注射；爸爸话不多，只是在家养花、种柠檬树，用他自己的方式默默陪着我。家里也不再点外卖，妈妈每天变着花样做清淡的饭菜，担心我吃不好、身体恢复得慢。
      坦白以后我才发现，原来一家人一起扛，真的会轻一点。以前我总觉得，生病是自己的事，不想让家人担心；后来才明白，他们未必能替我承受身体上的不适，却能让我在最害怕、最无助的时候，知道自己不是孤单一个人。
生病后，我减少了社交，也暂时离开了职场。妹妹带我学着盘木头摆件、盘葫芦、拆盲盒。晚上睡不着时，做这些看似不起眼的小事，反而能让心一点点安静下来。现在的我，也不再反复比较病友之间的指标，不再让一组组数字牵着情绪走，而是选择相信主治医生的判断，按时注射、定期复查，把治疗的每一步走稳。
      妹妹毕业工作后，总对我说：“没钱了就跟我说。”一起出去旅游，也常常是她主动承担费用。但在照顾我的同时，她也会提醒我慢慢回到正常生活：“生病的时候可以在家休息，等病情稳定了，就找一份适合自己的工作。一直不上班，人会慢慢和社会脱节。”
      我知道，她不是在责怪我，而是希望我不要被疾病困住。身体允许的时候，重新找一份适合自己的工作，重新和外面的世界建立联系，也是我重新找回生活的一部分。现在的我自己立刻回到从前，只想按照自己的节奏，一点一点把生活重新找回来。

      “坦白之后我才发现，一家人一起扛，比我一个人死撑要轻得多。”

六、和疾病共处：药物把指标拉下来，我也在慢慢把自己拉回来
      在先后接受不同干扰素治疗的那段时间里，发热、脱发和体重下降一直是我最明显的不适。反复发热让我胃口变差，味觉也像被打乱了，吃什么都觉得发苦；头发更是一把一把地掉。复查时，石主任看着我半开玩笑地问：“脱发有点严重，要不要准备一顶假发片？”那时我的体重从130斤一路降到九十多斤。看着镜子里越来越瘦、头发越来越少的自己，我也曾非常害怕，不知道这样的状态还要持续多久。
      换用罗培干扰素后，随着血象和病情逐渐稳定，我的身体也慢慢适应了治疗。发热越来越少，后来基本不再出现；脱发逐渐缓解，味觉和食欲也一点点恢复，头顶重新长出了毛茸茸的新发，体重回升到106斤左右。后来再去复查，石主任笑着说：“你现在的头发都快比我的多了。”那时的我精神状态明显好了，性格也比刚确诊时开朗，眼睛里重新有了光。看到检查指标一步步改善，我越来越庆幸自己没有在反复受挫后放弃，也庆幸最终在专家的照顾下人生重新迎来了转机。复查过程中，石主任也不断给我讲解治疗目标。她告诉我，我的血象和分子学指标都已经有了明显改善，继续规范治疗，还有机会获得更深的分子学缓解，把JAK2基因降到1%以下。她还和我分享，现在已经有临床研究中的患者经过3年的治疗后，突变基因的负荷降到了0.001%以下，也就是在当前最高精度的检测条件下也检测不到JAK2基因了，这些患者在医生的严格监测下已经开始探索停药。听到这些，我第一次觉得未来不只是“把指标稳住”，而是真的有了更远的盼头，我希望能够治愈我的疾病。

七、我想对病友说
第一，别忽视持续异常的血常规。没有症状不代表没有风险。早筛查、早确诊、早治疗，往往能少走很多弯路。
第二，一次治疗不合适，不等于无路可走。我先后经历了中药、长效干扰素、放血和短效干扰素，最后才找到更适合自己的罗培干扰素。
第三，当前方案效果不好或难以耐受时，多跟主管医生沟通，不要轻易放弃。尤其是血象控制不佳、突变基因（如JAK2）持续较高、注射频率难以坚持，或不良反应反复影响生活时，应及时与自己的主管医生讨论是否可以尝试新的治疗方案。
第四，不要自行停药或照搬别人的剂量。干扰素治疗需要监测血常规、肝功能、甲状腺功能、情绪变化及其他不良反应。出现持续高热、明显过敏、严重乏力或情绪异常，应及时联系医生。

八、好好活着，日子还长，慢慢过
      看这段被血小板改写的人生，从前的我追加班、追业绩、追别人眼里的圆满，一场病把这些全打碎了。现在的生活很简单：按时打针，定期复查，陪陪家人，珍惜每一个身体舒服、日子平静的普通日子。
我也在慢慢找回自己的节奏。先把身体稳住，再找一份力所能及的工作；还想和妹妹、父母一起去更多地方走走，把生病期间缺席的日常一点点补回来。
“每一次复查都比上一次好一点，有家人陪着慢慢过日子，对我来说，就是很好的生活。日子还长，慢慢过。”



医学声明
本文为患者个人治疗经历及健康教育内容，不构成诊断、处方、换药或停药建议。药物疗效和安全性存在个体差异，具体适应症、剂量、给药间隔及监测要求应以获批说明书和主治医生意见为准。

石红霞教授点评

      近些年，骨髓增殖性肿瘤（MPN）的诊疗理念和治疗手段迎来长足进步，包括干扰素在内的治疗，取得了非常好的疗效。一部分患者经过规范治疗后可以实现安全停药，也为病患带去了极大的治疗信心。
      这位年轻的真性红细胞增多症患者很有代表性。刚确诊患病时，她经历了焦虑、恐惧甚至一度出现抑郁情绪；好在后续主动学习疾病相关知识、全程遵从医嘱开展规范化治疗与定期随访，最终收获了理想的治疗成效。
治疗期间她曾尝试多种方案，也经历过药物不良反应带来的不适，好在最终顺利耐受罗培干扰素治疗。相较于普通干扰素，罗培干扰素纯度更高、不含衍生物，过敏及各类副作用反应更轻微。考虑到她既往使用普通干扰素会出现重度过敏，我们最初也是抱着试探心态更换方案，如今她已经完全适应用药，不良反应基本消失，血象指标与致病基因负荷也控制得十分稳定。
      MPN属于慢性疾病，治疗周期漫长且需要长期坚持，家属的陪伴、理解与支持，是患者扛过病程、战胜病痛不可或缺的力量。而身为医师，精进医术是本职，人文关怀同样至关重要。对于肿瘤病患而言，医生的宽慰与指引，往往能撑起他们全部的希望。科普疾病知识、帮助患者建立治疗信心、引导大家坚持规范诊疗，是收获良好疗效、对抗疾病的关键一环。
      医患本是双向奔赴，患者交付的信任，是医者步履不停的最大底气。我们始终愿以过硬医术回应生命相托，守护每一份健康期盼。



石红霞 教授北京大学人民医院医学博士，主任医师
       北京大学人民医院血液病研究所门诊负责人，擅长骨髓增殖性肿瘤（MPN），包括真性红细胞增多症（PV）、血小板增多症（ET）、骨髓纤维化（MF）北京大学人民医院血液病研究所门诊负责人北京大学人民医院血液病研究所骨髓病理实验室主任北京整合医学学会血液学分会常委北京癌症防治学会红细胞疾病专业委员会委员
中国生物工程学会细胞分析专业委员会委员中国老年保健学会检验分会常委白求恩精神研究会检验医学分会常务理事和细胞形态学检验诊断专业委员会常务委员中国老年保健医学研究会肿瘤防治分会第一届委员会第一学术部（血液肿瘤实验诊断专业）常务委员