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诊断的核心是基于临床排除法,在排除其他原因导致的血小板减少后,方能确立。除详细询问病史及全面体格检查外,诊断要点还包括:
一 核心诊断标准 血小板计数减少:
至少连续2次血常规检查显示血小板计数 < 100×10⁹/L。
外周血涂片 检查:血细胞形态无明显异常,以排除假性血小板减少或其他血液病。 脾脏检查:
脾脏一般无肿大。 骨髓检查:
骨髓细胞学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。此项检查主要用于不典型病例或需排除其他血液病时。
二 关键排除性诊断 必须排除以下原因导致的继发性血小板减少: 其他血液系统疾病:
如骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、巨幼细胞性贫血、恶性血液病、淋巴系统增殖性疾病。自身免疫/系统性疾病:
如系统性红斑狼疮、甲状腺疾病、普通变异型免疫缺陷病(CVID)。消耗性或微血管病:
如血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、弥散性血管内凝血(DIC)。其他原因:
感染性疾病、慢性肝病/脾功能亢进、药物影响、妊娠期血小板减少、先天性/遗传性血小板减少、肿瘤浸润、疫苗接种后及同种免疫性血小板减少等。
三 特殊实验室检查(辅助诊断与鉴别) 1.抗血小板糖蛋白(anti-GP)自身抗体检测: 2.血清血小板生成素(TPO)水平测定: - 临床意义:有助于鉴别ITP(TPO水平正常) 与骨髓衰竭性疾病(如AA、MDS,TPO水平通常升高)。
四 病情评估与患者管理要点 1.出血程度分级: - 应用出血评分系统量化患者的出血风险。该评分结合年龄和出血症状(取最严重的一项)两部分进行计算。
- ITP患者出血评分 = 年龄评分 + 最高出血症状评分。
2.健康相关生活质量(HRQoL)评估: 五 成人原发免疫性血小板减少症诊断推荐的实验室检查项目及临床意义 表1 成人原发免疫性血小板减少症诊断推荐的实验室检查项目及临床意义
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