MYH9相关性疾病提示卡

孟桐妃

MYH9相关性疾病是一种遗传性血小板减少疾病，由于MYH9基因突变导致血小板减少、体积增大，部分患者还伴有肾损伤、听力异常、白内障和肝酶升高。

在血小板家园的MYH9医患交流群中，常有各种突发和急诊情况发生。武汉协和医院血液科王雅丹教授特别为患者和家属设计了提示卡，以方便患者和家属在紧急情况或常规检查时参考。

血常规检测：

因为血小板体积巨大，阻抗法检测会导致血小板数量假性减少，请使用光学法检测并进行镜下复检，必要时可进行人工计数获得准确的血小板计数

定期监测：

请关注是否有尿蛋白、肌酐、转氨酶水平升高以及听力异常，定期进行尿、肝肾功能、听力、白内障检查

出血的紧急处理：

没有出血：

观察，不要使用糖皮质激素、环孢素等升板药物

严重的出血，或者需要手术和侵入性操作：

• 输注血小板
• 升板药物：艾曲波帕、海曲泊帕、阿伐曲泊帕、罗普司亭、重组TPO
• 去氨加压素
• 抗纤溶药物：氨甲环酸、氨基己酸
• 止血困难，非常严重的出血可酌情加用Ⅶ因子
  
  
  下图提示卡，可存手机收藏备用
  

特别提醒：

提示卡适用于以下情况：

• 患者遇到出血等紧急情况时，可向医务人员或检验科技术人员出示提示卡，以便快速识别病情并获得及时处理。
  
  

• 在常规检查或监测时，也可作为辅助信息供医生参考。