切换艾曲咨询

May_X

女，53岁，2016年9月确诊ITP（成熟障碍）。
从2016年8月到2020年期间陆续用过升血小板胶囊、强的松、利可君、环孢素、硫唑嘌呤、氨茶碱、纷乐、沙利度胺、西罗莫司、维A酸、安雄、益血生等治疗。

从2018年9月开始以强的松和环孢素为基础（强的松最高用量为20mg/天、环孢素最高用量为200mg/天，期间出现了站立时严重腿抖等情况），与以上药进行联用，PLT在30至90之间波动，当强的松只有1粒且与其他药物联用时，PLT在30-40之间，最低时为19。

2021年开始只用强的松和环孢素（期间强的松逐渐由10mg/天减为5mg/天且吃6天停1天，环孢素150 mg/天），目前PLT维持在60-70之间。
2022年新冠愈后一周以后测血小板计数为278、2024年3月感冒一周后血小板计数为154。
2019年10月开始出现高血压（目前已需要用两种药联合控制）、12月发现眼压升高，2024年5月发现白内障。同时慢性浅表性胃炎伴局灶糜烂、肠化1+。

鉴于强的松和环孢素联用已有7年，存在激素依赖问题，且出现了血压、眼压、白内障、胃部等问题，医生建议换用艾曲。

现在有以下问题想咨询：
一、是否可换用艾曲？
2024年11月底刚做过一次风湿免疫检查，除免疫球蛋白M  2.35（参考标准0.4-2.3），补体3  0.73（参考标准0.9-1.8）, 补体3  0.81（参考标准0.9-1.8）。
2025年7月体检：凝血酶原时间12.1（9.8-12.1）、活化部分凝血活酶时间23.2（25-31.3），一个是上限，一个低于下限，是否有风险？
脂蛋白a1258（2023年800多），近几年总胆红素（20.6，参考值<=15）、直接胆红素（7.2，参考值<=15）也一直高于参考值。
2025年7月31日加做了血栓、习惯性流产组套及狼疮抗凝物质检测，其中狼疮抗凝物确认凝固时间为41.9秒（参考标准30-38秒），其他指标正常。

二、更换的必要性？
结合用药及个人实际情况，从您专业的角度，是维持当前的用药，还是换艾曲，或是有其他的建议？

三、艾曲的副作用问题
艾曲的副作用包括骨纤和白内障，机率有多大、可逆吗？骨纤怎么检查及检查周期？如果现在做白内障手术，用艾曲后还会复发吗？

四、如果可以用艾曲，如何与目前的用药进行切换？
当地医院现在只能开国产的（正大天晴）。
目前有以下三种用法建议，不知哪一种更合适：
1.三种药物同时使用：
艾曲起始剂量为1粒，强的松和环孢素用法及用量不变，一周后检查血小板情况再说。
2.先直接停激素，看情况再减环孢素：
艾曲起始剂量为1粒，同时直接先停强的松，环孢素剂量不变。当血小板计数达到80时减停环孢素。
3.考虑到戒断反应，服艾曲的同时逐渐减激素和环孢素，可能需要1-3个月：
艾曲起始剂量为1粒。
（1）激素减量：
考虑到激素减停的反应，可以将目前服用6天停1天改为服5天停1天，每两周调整一次，大概8-12周完成。
（2）环孢素减量：
期间如PLT维持在达到80时，可开始减停50mg环孢素，如果减停之后PLT还能达到100，可以继续再减停50mg环孢素，如果前两个阶段减掉100mg环孢素后，PLT还能达到50，可以隔日停1次环孢素。
如果减停过程中PLT低于50，则环孢素回到前一次的剂量。同时，为防止艾曲会升高环孢素浓度，需要定期监测环孢素浓度。如血肌酐超过上限30%，环孢素需要立即减量50mg

五、关于艾曲的服用时间
晚饭一般在7点，必须要到晚上11点才能服用？期间可否喝水，另外晚上8点需要服用降压药，是否会影响11点服艾曲？

另外，当地医院对于成人只做静脉抽血，频繁的抽血对血管影响较大（胳膊血管抽血后很疼且酸痛会继续近一周），有没有什么好的办法？

盼周主任在百忙之中抽空予以回复，谢谢！

周泽平

凝血功能和脂蛋白和血小板治疗的关联性目前没什么特殊的。

其它治疗方面，还可以考虑目前有的临床试验。

艾曲波帕前喝水没问题，和其它降压药等之间间隔1-2小时足矣

周泽平

1.可以换艾曲波帕，不过首先ITP治疗的目标不是血小板正常，而是20-30以上没有出血。所以可以考虑先减停激素，然后再减停环孢素，再观察血小板水平，如果低于20-30有明显出血，再启动艾曲波帕的治疗。艾曲波帕治疗继发的骨髓纤维化是可逆的，不需要为了评估骨髓纤维化进行反复的骨髓活检。

May_X

谢谢周主任的指导！
只要血小板低至40一50时，我的两只脚的第二脚趾甲下就会开始充血和出血，同时太冲穴的位置与鞋（一直在穿的）之间就会感到硌得慌，此时不需要测血常规自己都能知道大概的板值。今年6月初血小板48时，左前臂还突然鼓起了比鹌鹑蛋大的一块青。
如果换艾曲，能否指导一下，3种方式中哪一种相对适合我呢？

May_X

周泽平 发表于 2025-8-7 15:38
1.可以换艾曲波帕，不过首先ITP治疗的目标不是血小板正常，而是20-30以上没有出血。所以可以考虑先减停激素 ...

非常感谢周主任如此快速的回复！
我只要板数在40一50之间，两只脚的第二趾甲甲下就会充血并出血，太冲穴也会感觉异常，这时不需要测血常规都能大概知道板数，从发现至今都是这样的。并且今年6月初，板48时，右前臂外倒还鼓起了一个鹌鹑蛋大的青包，应该也是毛细血管出血了。
基于以上情况及此前的描述，烦请您指导一下，如果换艾曲，怎么与现在的用药进行，切换更妥。麻烦您了，非常感谢！

周泽平

如果没有血小板功能的问题，40-60的血小板水平不会引起明显的出血倾向。我的建议还是先逐渐减停激素和环孢素，根据血小板水平下降的程度决定开始艾曲波帕的时间，可以直接从2-3片起始治疗，有效后再逐渐减量

May_X

周泽平 发表于 2025-8-13 14:09
如果没有血小板功能的问题，40-60的血小板水平不会引起明显的出血倾向。我的建议还是先逐渐减停激素和环孢 ...

好的，多谢周主任！