ITP科普知识2｜ITP是恶性的血液病吗

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ITP病友科普小知识

一、认识疾病----ITP是恶性的血液病吗？它会变成恶性的血液病吗？

1. ITP不是恶性血液病。
ITP（原发免疫性血小板减少症）是一种免疫紊乱导致的自身免疫性疾病，发病机制是患者的免疫系统错误地产生了攻击自身血小板的抗体，导致血小板被破坏过多；另一方面ITP患者的巨核细胞成熟障碍导致产板减少，故ITP的临床特点是单纯血小板减少。而白血病、淋巴瘤等恶性血液病的发病机制是骨髓中白血病细胞发生恶性克隆性增殖或淋巴瘤等肿瘤细胞异常生长，一般不仅表现为血小板减少，还会合并贫血及白细胞增多或减少。所以从发病机制上来看ITP不是恶性血液病。

2. ITP不会“变成”恶性的血液病。
发病机制不同：ITP的免疫失调机制与白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等恶性血液病的基因突变、恶性克隆增殖机制是截然不同的。
长期研究：对ITP患者长期的随访研究显示，绝大多数患者不会进展为白血病、淋巴瘤或其他恶性血液病。ITP本身并不是恶性血液病的前兆。

需要注意的重要几点（避免误解）：

误诊的可能性：有些恶性血液病在早期可能表现为单纯的血小板减少，症状与ITP非常相似。例如：骨髓增生异常综合征：特别是低危MDS；早期白血病：尤其是某些类型的急性白血病或慢性白血病；骨髓纤维化（早期）；淋巴瘤骨髓浸润：当淋巴瘤细胞侵犯骨髓时也可表现为以单纯血小板减少起病。
因此，诊断ITP是一个“排除性诊断”。医生必须仔细评估，排除这些可能导致血小板减少的其他原因（包括恶性血液病）后，才能确诊为ITP。通常需要详细的病史、体格检查、血涂片、自身抗体筛查（如抗核抗体）、骨髓穿刺活检等检查来排除恶性疾病。

治疗相关风险（罕见）：
一些用于治疗难治性ITP的三线免疫抑制剂（如环磷酰胺等），长期使用理论上可能在一定程度上增加患继发性恶性肿瘤（如继发性白血病或淋巴瘤）的风险。但这相对罕见，并且是药物副作用带来的风险，不是ITP本身转变为恶性血液病。医生在选用这些药物时会权衡利弊。
新型药物（如TPO受体激动剂、利妥昔单抗等）目前尚无明确证据表明会显著增加恶性肿瘤风险。

共病或巧合：和普通人群一样，ITP患者也可能因为其他原因（遗传、环境、生活方式等）患上恶性血液病，但这通常是巧合，而非由ITP直接引起或转变而来。

总结：
1.  ITP本身是一种良性的自身免疫性疾病，不是恶性血液病。
2.  ITP本身不会转变为白血病、淋巴瘤等恶性血液病。
3.  诊断ITP的关键在于排除其他原因引起的血小板减少，特别是那些潜在的恶性血液病。初次诊断时或病情表现不典型时，医生会进行必要的检查（包括骨髓检查）来确保诊断的准确性。
4.  极少数情况下，长期使用免疫抑制剂治疗难治性ITP，可能增加一定概率的继发恶性肿瘤风险，但这与ITP本身性质无关。

因此，如果你被诊断为ITP，不必恐慌它会变成恶性血液病。最重要的是在血液科医生指导下进行规范诊断、治疗和随访。如果在治疗过程中出现新的、无法用ITP解释的症状，或者对治疗效果不佳，应及时与医生沟通，重新评估病情。

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